三庚酸酯或可治疗1型转运体原因综合征

人脑生物合成紊乱的前提与腹泻复杂，由于许多问题仍然未知，所以病人非常困难。正时常只能，是人脑能量生物合成的主要原料。1型式谷氨酸缺失综合征（G1D）由于SLC2A1基因的甲基化，最终导致人脑内积聚减少。

G1D时常观感为痉挛高烧与心电图棘波。比如说的是，在G1D小鼠模型式里面，G1D一系列关键性脊髓功能缺失，时常独立于中枢脊髓系统相关的GLUT1谷氨酸妨碍，而增加人脑组织内剂量可以减轻腹泻。作者指出这些发现不太可能与人类文明G1D疾病相关，因此可以试图转变加强人脑流入或提供有效替代残基的病人方法。

目前应用于G1D的痉挛饮食疗法，仅能减轻2/3病征的运动妨碍或痉挛高烧，而且并非大多耐受。有深入研究辨识，与生酮饮食病人方式相反的，如三庚酸酰等矿物质不太可能会通过回补反应，必需TCA（三羧酸循环）的里面间产物，从而起发挥作用。

因此来自德克萨斯该大学西南医学里面心的深入研究者们，进一步着手非商业性、开放标签系列的临床深入研究，对三庚酸酰病人方法来进行评核。深入研究结果该软件发表于8年初11日的JAMA NeuroMagazine上。

深入研究共纳入14名未不感兴趣生酮饮食病人的1型式谷氨酸缺失综合征的儿童与。干预意图为，在成年人日时常饮食里面必需食品级三庚酸酰。

由于大多痉挛高烧不相比，病征或家属的感觉难于应用于评核。因此，深入研究者用作基本原理心电图、脊髓病态学、血液循环分析、人脑生物合成率的核磁共振检查等意图。

深入研究辨识，1名成年人（7%）没有出现棘波；而其他成年人在应用三庚酸酰后，棘波降幅约70%，大部份病征脊髓病态观感以及人脑生物合成率增加。11名病征（78%），长时间用作三庚酸脂后未出现副发挥作用。3名成年人（21%）观感为胃肠道腹泻，1（7%）名成年人病人停摆。

结果若有，三庚酸脂可以对G1D病征的主要脊髓功能产生有利影响。另外，深入研究的观察这两项可以相关联一个关键性的框架，来评核生物合成性人甲状腺肿（里面间生物合成产物妨碍）的病人方法。

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总编辑： neuro207