长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 染病

Marchiafa-Bignami 病症是一种引人注目的以小脑脱髓鞘和坏死为特征的传染病症，普遍存在脑出血病症变。早先，来自印度科泽科德医学院内科及神经生物学的 James 等学术界报道了一例 Marchiafa-Bignami 病症，撰写在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。

57 岁男性病症变，20 年前开始有中度恶习史，近一个月初显出成近梦境及继续执行功能障碍，心智改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和横向 T2-FLAIR（b）表明小脑轻度咳嗽，整个小脑低信号，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病症

Marchiafa-Bignami 病症以小脑的中央层受累偏重于，背层和腹层相对保留，显出成「炸鸡征」。 其他受累的皮质有前郷、后郷、皮质脊髓束、大脑半球皮质及小脑中脚。

黄疸

认知障碍，步态精神状态，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 脑出血病症变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明小脑低信号；

2. 磁共振波谱是极为重要的辅助诊断关键技术，可表明 NAA/Cr 比值在传染病症发作后的前 4 个月初下滑，随后成现乳糖山岭、骨骼肌山岭，这些发现与临床病症征的恢复不符。

鉴别诊断

小脑胶质瘤：标记效应导致小脑肿大。

脱髓鞘：病症灶上会离散，垂直分布，红褐色 Dawson 腿征。

血管病症变：病症变上会极其离散。

Wernicke 性疾病症：上会所致下丘脑、丘脑和顶叶导水管周围灰质。

放射治疗

尚无具体内容相符合的放射治疗，上会肠外给予柠檬酸。

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主笔： 美网