类霍普金斯病综合征鉴别诊断的7种临床特点

类萨默斯伤寒（Huntington disease like，HDL）性疾伤寒筛选伤寒伤寒中所的一些特平性针灸展示出主要有以下几种：

邻近地区特平

萨默斯伤寒（Huntington disease，HD）和多数类萨默斯伤寒（Huntington disease like，HDL）性疾伤寒邻近地区分布很广，但某些 HDL 性疾伤寒有邻近地区分布特平。比如 HDL2 多见于津巴布韦黑奴（津巴布韦黑奴 HD ；也展示出中所有 24%～50% 为 HDL2），在阿根廷-里斯本裔的巴西人中所及冲绳军中所也有华盛顿邮报。冲绳军群无需重新考虑 DRPLA，后者发伤寒率在冲绳军群中所与 HD 相似，而在欧洲各国和斯堪的纳维亚成年人（英国缅因州成年人和法国人为主）中所，无需重新考虑脊髓系统细胞内伤寒。

运动伤寒状显现出的部位

大多 HDL 性疾伤寒除此以外有手脚的运动妨碍，都有脸部、躯干、下半身等。但有明显沟脸部极其户外活动多见于脊髓颌血浆剧增伤寒，都有舞者-颌血浆剧增伤寒和 McLeod 性疾伤寒。如为早发的肌结构上妨碍或运动机能引剧下降-强直性疾伤寒伴无关的脸部-鱼鳍-舌部累及则无需重新考虑泛酸激肽无关的脊髓动水痘（PKAN）。Wilson 伤寒（WD）也可展示出为情况严重的沟脸部肌结构上妨碍伴莫顿；也伤寒状。

共济失调

虽然 HD 发伤寒中所可能则会显现出小脑萎缩，也有以共济失调为首发伤寒状的 HD，年轻人型式 HD 也有共济失调为主要展示出的，但总的来说，共济失调在 HD 中所少见。如有明显的共济失调，应重新考虑 HDL 性疾伤寒。高加索人中所无需重新考虑 SCA17，冲绳军中所无需重新考虑 DRPLA。

眼睛户外活动极其

在筛选伤寒伤寒中所极为有意义。HD 伤寒状以前即有扫视叫停极其，后显现出扫视减慢和扫视区域内减小。在情况严重的 HDL 性疾伤寒、舞者-颌血浆剧增伤寒、PKAN 和 WD 中所也有类似改动。在脊髓颌血浆剧增伤寒中所，能注意到片段化扫视（fractionated saccades）和谐波引来跳（square-we jerks）。发伤寒以前「小脑性」眼睛户外活动极其如扫视辨距不良、谐波引来跳、ocular flutter、扫视追随和凝视诱发的眼震是大多数脊柱小脑性动水痘的特平，能与 HD 筛选。

哮喘

HD 中所，哮喘仅显现出在年轻人型式 HD 中所，10 岁以当年发伤寒的伤寒状中所 30%~50% 除此以外有哮喘。而哮喘在其他 HDL 性疾伤寒中所较多，如 SCA17 伤寒状中所 22% 显现出哮喘，舞者颌血浆剧增伤寒中所 60%，McLeod 性疾伤寒中所 40%，HDL1 性疾伤寒中所大多伤寒状除此以外有哮喘。DRPLA 中所 20 岁当年发伤寒伤寒状中所几乎除此以外显现出，在 40 岁之后发伤寒的伤寒状中所，哮喘大多显现出。

的发展反应速度

HDL1 的发展反应速度较极快，发伤寒后一般生存 1~10 年。HDL2 发伤寒后共存月内 10~20 年，DRPLA 发伤寒后的共存月内为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 性疾伤寒发伤寒早的的发展较极快。年轻人型式 HD 的发展较极快，但良性伤寒伤寒舞者伤寒（BHC）虽也在婴儿期或心理因素发伤寒，但的发展极为加速。

专用体检

在基因检验当年无需要做基本的专用体检，常规血液学体检能筛选引性或亚引水痘因引来的舞者伤寒状。一些常规体检对 HDL 性疾伤寒伤寒伤寒也有帮助，如舞者-颌血浆剧增伤寒和 McLeod 性疾伤寒则会有肌酸激肽和肠肽升高，脊髓细胞内伤寒的伤寒状部分显现出血清细胞内降低，WD 伤寒状 24 足足尿钼含量升高等。

脊髓颌血浆性疾伤寒（舞者-颌血浆剧增伤寒、McLeod 性疾伤寒、HDL2、PKAN）外周血颌血浆比重增高。

HD 伤寒状头颅 MRI 纹状体萎缩，尤其是尾状核，脑部和小脑萎缩在疾伤寒晚期显现出。一些成年发伤寒的动性 HDL 性疾伤寒在 MRI 上与 HD 相似，如 HDL2、脊髓颌血浆剧增伤寒和 McLeod 性疾伤寒。小脑萎缩在筛选 HD 和 SCAs 中所极为重要。DRPLA 伤寒状中所，小脑脑部萎缩、T2 相上大块脑部下脑部高路径。PKAN 在 MRI 上有「虎眼平」。

上述筛选伤寒伤寒的各项针灸特平说明了见下面。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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主笔： 张凌溪